HAE

hereditäres Angioödem (HAE)

SÜD-APOTHEKE FRANKFURT

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Hereditäres Angioödem

Das hereditäres Angioödem (HAE) ist eine seltene angeborene Krankheit, bei der an verschiedenen Körperteilen Schwellungen der Haut oder Schleimhäute auftreten. Es kann dabei zu lebensbedrohlichen Zuständen kommen. Es stehen Medikamente für die Behandlung im akuten Fall, aber auch für die Prophylaxe zur Verfügung.

In der Süd-Apotheke sind die entsprechenden Notfallmedikamente immer vorrätig. Die Arzneimittel für die Prophylaxe sind ebenfalls an Lager oder können zeitnah beschafft werden.

SÜD-APOTHEKE Frankfurt am Main

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(im Großraum Rhein-Main)
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Was genau ist HAE?

Der Name der Erkrankung setzt sich zusammen aus „hereditär“ = erblich bedingt, „angio“ = die Blutgefäße betreffend und „Ödem“ = Schwellung. Es handelt sich also um eine durch einen Gendefekt verursachte Krankheit, bei der der Körper ein bestimmtes Protein, den sogenannten C1-Esterase-Inhibitor (kurz: C1-INH) nicht in ausreichender Menge bilden kann. C1-INH reguliert das Gewebshormon Bradykinin, das auf die Blutgefäße wirkt und sie erweitert und damit den Blutdruck absenkt. Gleichzeitig macht Bradykinin die Blutgefäße aber auch durchlässiger für Wasser, das ins umliegende Gewebe austritt und zu Schwellungen (Ödemen) führen kann.

Diese Ödeme können leicht, aber auch schwerwiegend sein. Manche Patient:innen haben Schwellungen im Gesicht oder an Armen und Beinen, andere haben sie im Verdauungstrakt und leiden unter kolikartigen Bauchschmerzen. Eine starke Schwellung im Kehlkopfbereich beeinträchtigt das Atmen und kann lebensbedrohlich sein.

Im akuten Fall wird die Angioödem-Attacke mit C1-INH-Plasmakonzentrat behandelt, es wird also das Protein, das die Patient:innen zu wenig haben, zugeführt.

Patient:innen, die häufig an Angioödemen leiden, bekommen eine prophylaktische Therapie. Diese kann ebenfalls in der Gabe von C1-INH-Plasmakonzentrat bestehen.

Außerdem gibt es für die Prophylaxe inzwischen Medikamente, die die Bradykinin-Rezeptoren blockieren oder die Bildung von Bradykinin vermindern.