HAE – Hereditäres Angioödem
Krankheitsbild / Symptome / Therapie
HAE (Hereditäres Angioödem) ist eine seltene Erkrankung, die vererbt wird. Jeder Träger der entsprechenden Erbanlage kann die Symptome entwickeln. Es handelt sich bei HAE um immer wieder auftretende Schwellungen der Haut und/oder der Schleimhäute, die sich zwar nach einigen Tagen zurückbilden, aber nicht ungefährlich sein können.
Alle Organe, selbst das Gehirn oder die Nieren, können von solchen Schwellungen betroffen sein. Ist der Magen-Darm-Bereich betroffen, kann es zu kolikartigen Schmerzen, oft gemeinsam mit Erbrechen und Durchfällen kommen. Besonders gefährlich sind Schwellungen im Bereich des Kehlkopfes, denn dies kann zu akuten Erstickungsanfällen bis hin zum Tod führen.
Bei jedem Betroffenen können die Schwellungen an ganz unterschiedlichen Stellen auftreten. Oft werden sie dann ganz anders interpretiert. Man denkt z.B., man hätte sich verletzt oder ist von einem Insekt gestochen worden.
Weitere Informationen
- HAE Vereinigung e.V.
Die zentrale Homepage der deutschen Selbsthilfegruppe - HAE Krankheitsbild
- HAE erkennen
Informationen und Service für Patienten mit dem HAE-Syndrom - HAEi-International Community (englisch)
Die zentrale Homepage der internationalen Patienten-Vereinigung
Bei der Therapie von HAE unterscheidet man:
Androgen-Derivate
- In der Langzeit-Prophylaxe werden häufig männliche Sexualhormone (Androgen-Derivate) eingesetzt. Diese haben jedoch unerwünschte Nebenwirkungen. Sie können im weiblichen Organismus zu einer Vermännlichung führen und bei Männern zu Potenzstörungen. Auch über andere Nebenwirkungen wie z.B. Kopfschmerzen, Bluthochdruck, Gewichtszunahme, Depressionen oder eine Störung der Leberfunktion wurde berichtet. Die Langzeit-Prophylaxe mit Androgen-Derivaten ist ein behördlich nicht zugelassenes Anwendungsgebiet für diese Präparate.
C1-Esterase-Inhibitor
- Die Ursache von HAE ist ein fehlendes Protein: Der C1-Esterase-Inhibitor. Dieser Mangel kann durch Verabreichung von C1-INH ausgeglichen werden. Es ist so ähnlich wie bei Diabetes: Dem Diabetiker fehlt Insulin, also gibt man ihm Insulin. C1-INH wird intravenös verabreicht, also in die Vene gespritzt. Bei akuten Schwellungen im Atemwegsbereich kann die Gabe von C1-INH lebensrettend sein.
Bradykinin-B2-Rezeptorantagonist
- Ein Bradykinin-B2-Rezeptorantagonist wurde im Juli 2008 für die Therapie akuter Attacken bei HAE zugelassen. Dieses Medikament hemmt die gefäßerweiternde Wirkung von Bradykinin an den Gefäßwänden.
Weitere Therapieansätze in der Erprobung
- Neben diesen therapeutischen Möglichkeiten sind derzeit noch weitere Therapieansätze in der Erprobung, die auch eine individuelle Langzeitprophylaxe ermöglichen.